Единое окно доступа к образовательным ресурсам

Эпидемиология, клинико-морфологическая характеристика, дифференциальная диагностика базально-клеточного рака кожи век: Учебное пособие для врачей и студентов

Голосов: 0

В учебном пособии представлены данные по эпидемиологии, клинике, морфологии и дифференциальной диагностике базально-клеточного рака кожи век. Пособие предназначено для офтальмологов, онкологов. Подготовлено в Уральской государственной медицинской академии дополнительного образования.

Приведенный ниже текст получен путем автоматического извлечения из оригинального PDF-документа и предназначен для предварительного просмотра.
Изображения (картинки, формулы, графики) отсутствуют.
         И.Е. ПАНОВА, А.В. ВАЖЕНИН, Р.А. УСОВА,             УРАЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ

         Г.Ф. ВОЙТАНИК, Е.Л. КУРЕНКОВ                   АКАДЕМИЯ ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

                                                   Рассмотрено на заседании         УТВЕРЖДЕНО
                                                   Учебно-методической
                                                   комиссии УГМАДО                    на заседании
                                                                                     Ученого Совета
                                                   Протокол № _______
                                                   _________Романенко В. А.        «___» ________2003 г.



   ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ       Авторы: И.Е. ПАНОВА, А.В. ВАЖЕНИН, Р.А. УСОВА,
    ХАРАКТЕРИСТИКА, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ                     Г.Ф. ВОЙТАНИК, Е.Л. КУРЕНКОВ
ДИАГНОСТИКА БАЗАЛЬНО-КЛЕТОЧНОГО РАКА КОЖИ
                      ВЕК                        ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ
                                                  ХАРАКТЕРИСТИКА, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
                                              ДИАГНОСТИКА БАЗАЛЬНО-КЛЕТОЧНОГО РАКА КОЖИ
                                                                         ВЕК




                                                       Учебное пособие для врачей и студентов




               Челябинск – 2003                                       Челябинск – 2003


УДК 617.76-006.63-07-091                                                             Определение понятия «базально-клеточный рак». Базально-
        Панова И.Е., Важенин А.В., Усова Р.А., Войтаник Г.Ф., Куренков Е.Л.   клеточный рак кожи представляет собой медленно растущую и редко
Эпидемиология, клинико-морфологическая характеристика, дифференциальная       метастазирующую опухоль, возникающую в эпидермисе или волосяных
                                                                              фолликулах, клетки которой сходны с базальными клетками эпидермиса
диагностика базально-клеточного рака кожи век: Учебное пособие для врачей и
                                                                              (классификация ВОЗ, 1980). По мнению А.К. Апатенко (1973), базально-
студентов. – Челябинск, 2003. – 22 с.
                                                                              клеточный рак (БКР) следует рассматривать не как доброкачественное
        В учебном пособии представлены данные по эпидемиологии,
                                                                              новообразование  или   рак,  а   как   особого  рода   опухоль   с
клинике, морфологии и дифференциальной диагностике базально-                  местнодеструирующим ростом.
клеточного рака кожи век. Пособие предназначено для офтальмологов,
онкологов.                                                                           Термин «базально-клеточный рак» имеет множество синонимов:
                                                                              базалиома, разъедающая язва (ulcus rodens),         базально-клеточная
                                                                              карцинома, базально-клеточная эпителиома, карциноид кожи и др. Впервые
                                                                              описал данное заболевание A. Jacob (1872) и предложил название «ulcus
Рецензент – доктор мед. наук, профессор, ректор УГМАДО Фокин А.А.
                                                                              rodens». На основании изучения большого материала                   E.
                                                                              Krompecher (1903) доказал эпителиальный характер опухоли и предложил
                                                                              обозначать ее как базоцеллюлярная карцинома.        W.F. Lever (1948)
                                                                              предложил название «базоцеллюлярная эпителиома», однако термин
                                                                              «эпителиома» охватывает как доброкачественные, так и злокачественные
                                                                              опухоли кожи, также как и термин «базалиома» (Nekam L., 1901), который
                                                                              часто используют в нашей стране (Даниель-Бек К.В., Колобяков А.А., 1979).

                                                                                      По международной гистологической классификации ВОЗ (1980)
                                                                              базально-клеточный рак относится к истинно злокачественным опухолям, так
                                                                              как обладает неудержимым ростом с инфильтрацией и деструкцией
                                                                              подлежащих тканей, а также может упорно рецидивировать даже при
                                                                              адекватно проведенном лечении, поэтому название «базально-клеточный
                                                                              рак» является более правильным, так как, пользуясь им, мы относим ее к
                                                                              раку. Согласно Международной статистической классификации болезней и
                                                                              проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10, 1990) к злокачественным
                                                                              опухолям кожи относят: базально-клеточный рак, плоскоклеточный рак,
                                                                              злокачественную меланому и рак придатков кожи.


       Эпидемиология базально-клеточного рака кожи век                           0,37%), реже – на туловище и конечностях (12,83 ± 0,95%) (Малишевская
                                                                                 Н.П. с соавт., 2000). Базально-клеточный рак преимущественно имеет вид
        В России рак кожи в структуре заболеваемости занимает третье             одиночного ограниченного образования, множественные очаги БКР
место по частоте среди всех злокачественных новообразований после рака           выявляют у 10 – 21,4% больных. Первично-множественный рак
желудка и легких и составляет 11-28% (Москалик К.Г., Козлов А.П., 1987;          диагностируется у 8 – 9,5% пациентов, где БКР сочетается с раком кожи,
Воробьев Ю.И. с соавт., 1995). В других странах доля злокачественных             раком органов пищеварительной, дыхательной и репродуктивной системы
опухолей     кожи   в    структуре      заболеваемости      злокачественными     (Чудина А.П. с соавт., 1989; Писклакова Т.П. с соавт., 1991; 1998; Важенин
новообразованиями колеблется в широком диапазоне от 0,8% в Японии до             А.В. с соавт., 2000).
72,8% в Австралии, промежуточное положение занимают Иран (16,6%) и                      Нами впервые исследована доля БКР кожи век в общей структуре
Ирак (8,1%) (Mohs Frederic E., 1986; Al-Fuadi A., Parkin D.M., 1986). Удельный   заболеваемости злокачественными опухолями населения Челябинской
вес БКР среди всех злокачественных эпителиальных новообразований                 области, которая составила 1,1% и частота заболеваемости базально-
периокулярной локализации достигает до 84% (Пачес А.И. с соавт., 1980;           клеточным раком кожи век – 3,7 на 100 тысяч населения.
Lee S.B. с соавт., 1999).                                                                 Изучение показателей заболеваемости у пациентов различных
        За последние годы в ряде стран отмечен рост заболеваемости               возрастно-половых групп позволило установить, что           заболеваемость
базально-клеточным раком кожи. В России с 1967 по 1996 гг.                       женщин составляет 4,5 на 100 тыс. населения, мужчин – 2,5. Пик
заболеваемость злокачественными опухолями кожи увеличилась с 19,1 до             заболеваемости приходится на возраст 60-79 лет и она составляет у мужчин
27,4 на 100 000 населения. Показатели заболеваемости в различных                 и женщин 16,5 и 16,2 на 100 тыс. населения соответственно.
регионах нашей страны колеблются в пределах от 8,6 в северных районах                   Расчет заболеваемости по районам Челябинской области показал, что
до 49,3 в центральных. В Челябинской области с 1969 по 1998 гг.                  заболевание чаще наблюдается в Еманжелинске (10,2), Южноуральске
заболеваемость базально-клеточным раком кожи выросла почти в два раза            (9,05), Коркино (8,72), Златоусте (5,34), Копейске (4,98), Снежинске (4,81),
(Анищенко И.С., Важенин А.В., 2000; Шенталь В.В., 2000).                         Челябинске (4,41), а также в Чесменском (6,17), Чебаркульском (5,23),
      За последние 14 лет в США количество случаев БКР увеличилось на            Каслинском (5,46), Кунашакском (5,09) и Карталинском (4,21) районах.
238%; ежегодно регистрируется от 500 до 900 тысяч новых случаев                  Напротив, в городах – Карабаше, Трехгорном и Усть-Катаве за три года не
базально-клеточного рака (Goldberg L.H., 1996; Davis, Marvin W., 2001). В        зарегистрировано ни одного случая БКР периокулярной локализации, а в
Великобритании с 1970 по 1992 г. заболеваемость БКР кожи выросла в 3             Брединском (0,94), Кусинском (0,94) и Катав-Ивановском (0,79) районах
раза (Ежова М.Н., Третьякова Е.И., 1998).                                        отмечается       низкая   заболеваемость      базально-клеточным     раком
        По    данным      офтальмоонкологического    центра  Областного          периокулярной локализации.
онкологического диспансера за период 1998 – 2000 гг. в Челябинской                        Несмотря на то, что сельские жители больше времени проводят на
области зарегистрировано 4006 больных с верифицированным диагнозом               открытом      воздухе,   нами    констатирована     примерно    одинаковая
базально-клеточного рака кожи, из них базально-клеточный рак кожи век            заболеваемость у городских и сельских жителей – 3,9 и 3,2 на 100 тысяч
диагностирован у 411 (10,2%) пациентов.                                          населения соответственно (различия статистически не значимы).
        Наши данные по частоте поражения базально-клеточным раком
различных участков кожного совпадают с мнением большинства авторов:
так, наиболее часто опухоль располагается в области головы и шеи (81,33 ±


       1.2. Факторы риска развития базально-клеточного рака кожи            выявили, что она одинакова на обоих веках. Известно, что опухоль чаще
        Факторами, провоцирующими развитие БКР кожи, являются:              локализуется на нижнем веке, поэтому воздействие солнечной инсоляции
солнечная инсоляция, повышенная фоточувствительность кожи, работа на        только частично объясняет этиологию БКР периокулярной локализации.
улице в условиях повышенной инсоляции, энзиматический дефект                        БКР кожи может возникать на фоне различных предраковых
восстановления ДНК, рентгеновское и другие виды ионизирующего               заболеваний в периокулярной области: кожный рог, старческий кератоз,
облучения, воздействие на кожу минеральных масел, смол, мышьяка,            пигментная ксеродерма и папиллома (Зиангирова Г.Г., 1963).
инсектицидов, нефтепродуктов и др. химических веществ, а также курение и            Исследованиями последнего десятилетия установлено, что БКР кожи
употребление алкоголя (Ежова М.Н., 1998; Шинский Г.Э. с соавт., 1993; Guo   чаще развивается и протекает более агрессивно у иммуносупрессивных
H.R. с соавт., 2001; Hilton, Lisette, 2001).                                больных (лимфопролиферативными заболеваниями, ВИЧ-инфекцией на
        БКР периокулярной локализации статистически достоверно чаще         стадии СПИДа, реципиентов трансплантации внутренних органов). Доказано,
развивается у курящих женщин, тогда как у мужчин такой взаимосвязи не       что БКР кожи развивается в условиях снижения функциональной активности
выявлено (Wojno T.H., 1999).                                                Т-лимфоцитов и естественной киллерной цитотоксичности (Ежова М.Н.,
        Повышенную чувствительность кожи к солнечной инсоляции могут        1998). N. Sivkova и соавт. (1994), исследуя иммунный статус у пациентов с
вызывать       широко применяемые и всем известные лекарственные            БКР век, выявили снижение CD 4 и CD 4/CD 8, повышение CD 8, а также
препараты: тетрациклины, сульфаниламиды, фенотиазины, тиазиды,              установили корреляции с различными (TNM) стадиями течения заболевания.
грезеофульвин и некоторые травы, особенно если они содержат кумарины                По данным HLA – типирования больных выявлено, что
(Davis, Marvin W., 2001).                                                   множественные образования достоверно ассоциируются с антигенами HLA
        По нашим данным, у больных с БКР кожи век чаще наблюдаются          В14 и HLA-Dr1 (Ежова М.Н., 1998; Писклакова Т.П. с соавт., 1991; 1998;
голубые или серые глаза, светлая кожа и русые, реже рыжие волосы (65,6%     Третьякова Е.И. с соавт., 2000).
пациентов). Вероятно, низкое содержание меланина у данной группы
больных обусловливает повышенную чувствительность кожи к солнечным
лучам, что является фактором риска развития БКР.                            Клиническая картина базально-клеточного рака кожи век
        Коричневый цвет радужной оболочки наблюдается у 24,1% больных
БКР кожи век, из них у 4% – карие глаза сочетаются со смуглой кожей и               БКР кожи характеризуется полиморфизмом клинической картины,
черными волосами, у 20,1% – со светлой кожей и русыми или черными           что объясняет большое количество классификаций данного заболевания
волосами. Следует отметить, что пигментный вариант базально-клеточного      (Венкеи Т. и Шугар Я. (1962); Greiter и Tritsch (1957); Шанин А.П. (1959); Jr.
рака век наблюдается у кареглазых пациентов со смуглой кожей. Наиболее      Sams W.M. и Lynch P.J. (1990); Goldberg L.H. (1996)) и др. В своей работе мы
редко встречался зеленый цвет глаз (10,3%) в сочетании со светлой кожей и   пользовались классификациями Т. Венкеи и Я. Шугар (1962) и L.H. Goldberg
русыми волосами. Полученные нами данные о фенотипических                    (1996).
особенностях пациентов с БКР кожи век характерны для БКР кожи в целом и             Изучение клиники у 235 пациентов с БКР кожи век, находившихся
согласуются с литературными (Венкеи Т., Шугар Я., 1962; Goldberg L.H.,      под наблюдением в офтальмоонкологическом центре                   Областного
1996).                                                                      онкологического   диспансера,      позволило      нам    установить   общие
        G. Lindgren и соавторы (1998) исследовали распределение дозы        характерные признаки заболевания:
солнечного ультрафиолетового облучения в периокулярной области и


-   возраст старше 40 лет (97,5%); средний - 65,5±0,8 лет,                 с соавт., 2001). Воздействие какого-либо провоцирующего фактора у
-   заболевание почти в 2 раза чаще встречается у женщин (64,7%);          отдельных пациентов может приводить к изъязвлению опухоли и
-   локализация опухоли преимущественно на коже нижнего века (50,4%) и     распространению ее как по площади, так и в глубину (Даниель-Бек К.В.,
    внутреннего угла глазной щели (19,8%);                                 Колобяков А.А., 1979).
-   одностороннее поражение (96,1%);                                            По данным К.В. Даниель-Бек (1979), более или менее значительное
-   медленные темпы роста образования (за первые 2 года в среднем          отложение меланина наблюдается в 5% базацеллюлярных карцином.
    увеличивается до 10,2±1,7 × 5,3±1,1 × 2,5±0,5 мм);                     Приблизительно у 75–84% японцев имеет место пигментация базально-
-   безболезненность образования (100%);                                   клеточных карцином, тогда как у кавказских народов она составляет менее
-   «восковой» вид образования при пробе с натяжением кожи (100%);         10% (Lao, Li-Min, 2001). А.И. Пачес и соавт. (1980) отмечают, что в области
-   кровоточивость опухоли (100%).                                         век пигментация БКР кожи не отягощает течение заболевания.
       Нами детально изучены особенности клиники различных форм БКР                Пигментный вариант узловой формы базально-клеточного рака
кожи век у первичных больных (235 пациентов) и выявлено, что               кожи век диагностирован нами у 11 пациентов (9,5%). Фенотипическими
заболевание наблюдается в виде узловой (48,9%), язвенной (42,9%),          особенностями у данных пациентов были: смуглая кожа, черные волосы и
поверхностной (5,2%) и инфильтративной (3,0%) форм.                        карие глаза.
        Узловая форма базально-клеточного рака кожи век (115 больных               Наиболее часто образование в виде узла локализуется на коже
(48,9%)) характеризуется появлением образования в виде небольшого узла     (90,9%) без распространения на интермаргинальное пространство (рис. 2).
(92,4% больных). В течение первых 2 лет отмечается особенно интенсивный            Пигментный вариант узловой формы отличается наличием точечной,
рост опухоли в среднем до 8,6×6,5×2,87 мм. При осмотре размеры узла        сетевидной или гроздевидной пигментации. Цвет образования варьирует от
варьируют от 2×2×1 мм до 30×25×10 мм, причем при наибольшем диаметре       черного до коричневого, а по периферии образования определяются
опухоли более 10 – 15 мм в центре узла определяется изъязвление,           васкуляризация, «жемчужные узелки» и феномен «стеаринового
покрытое геморрагической корочкой (34,3%).                                 просвечивания», характерные для узловой формы БКР.
        Наиболее часто узловую форму базально-клеточного рака кожи век             Язвенную форму БКР кожи впервые описал и дал название «ulcus
мы наблюдали на коже нижнего века (68,5%) и области внутреннего угла       rodens» А. Jacob в 1827 году. Язвенная форма БКР кожи век нами впервые
глазной щели (20%) (рис.1). Исключительно редко узел может располагаться   диагностирована у 101 пациента (42,9%), она характеризуется цикличностью
со стороны конъюнктивы нижнего века (рис. 3).                              течения и более быстрым, агрессивным ростом опухоли. Опухоль в среднем
        При тщательном обследовании образование имеет бело-розовый         (почти в 2 раза быстрее, чем при узловой форме) увеличивалась в размере в
цвет, четкие границы, широкое основание, бугристую поверхность и хорошо    течение первого года заболевания (до 13,96×8,22×2,5 мм), а затем ее рост
смещается с кожей. Биомикроскопически отмечается различная степень         по площади замедляется, и диагностируется углубление язвенного дефекта.
васкуляризации опухоли, количество «жемчужных узелков» и феномен           Размеры язвы варьируют от 3×2×0,5 мм до 35×30×10 мм. Распространенный
«стеаринового просвечивания» в зависимости от локализации опухоли.         характер опухолевого процесса при язвенной форме (21,8% больных)
        В начале заболевания узел может долго оставаться в неизменном      встречается в 2,5 раза чаще, чем при узловой форме (8,6%).
состоянии, в последующем возможно появление в нем кист мягкой                      Язвенную      форму     базально-клеточного    рака  мы    чаще
консистенции, с прозрачным содержимым (Goldberg L.H., 1996; D'Hermies F.   диагностировали      в    области    нижнего    века     с  вовлечением
                                                                           интермаргинального пространства (48,5%) (рис. 5, 8). При осмотре


определяется дефект свободного края века соответственно локализации         описана J. Darier (1930). По данным К.В. Даниель-Бек (1979) себорейный
опухоли от 0,5 мм до нижнего свода, мадароз. Биомикроскопически переднее    дерматит часто сопровождает данное заболевание.
и заднее ребра века имеют округлую форму, отмечается «расширение»                  Поверхностная форма базально-клеточного рака кожи век нами
интермаргинального пространства, отсутствуют отверстия выводных             впервые диагностирована у 12 пациентов (5,2%).
протоков мейбомиевых желез. Края язвы слабо выражены, дном является                Клинически поверхностная форма БКР в периокулярной области
интермаргинальное пространство – бугристое, восковидное, матово-белого      отличается поверхностным ростом образования, чаще (50,0% пациентов)
цвета, со слабо выраженной васкуляризацией и редкими (0-3) «жемчужными      опухоль локализуется на интермаргинальном пространстве, размеры
узелками» (рис. 5, 8).                                                      образования варьируют от 6×6×1 мм до 25×10×2 мм (рис. 4).
        Длительное существование язвы значительных размеров (более 10               Опухоль имеет стелющийся рост, белесовато-розовые участки
–15 мм в наибольшем диаметре) приводит к утолщению и гиперемии краев        чередуются с участками поверхностного изъязвления, покрытого
язвы, сморщиванию кожи вокруг образования в виде лучевых складок,           единичными, мелкими сухими корочками и нормальной кожей.
морфологически подтверждаемые как склероз стромы.                           Поверхностная форма базально-клеточного рака отличается отсутствием
        Разрушающий характер язвенной формы базально-клеточного             дефекта свободного края века и поверхностным ростом опухоли с
рака кожи век (прободающий рак Дарье) впервые диагностирован нами у 7       распространением в пределах кожи нижнего века и конъюнктивы, без
пациентов (6,9%) с длительностью заболевания от 1 года до 14 лет (в         вовлечения в процесс придатков кожи, хряща и мышц века (рис. 4).
среднем 7,8±2,4 лет).                                                               Склеродермоподобная форма впервые описана M. Danlos (1899), а
        Клинически разрушающий вариант БКР в периокулярной области          полная гистологическая и морфологическая характеристика этой опухоли
отличается большой глубиной язвы, разрушением тарзоорбитальной              дана Crocker и Pernet. Преимущественно локализуется на лице в
фасции, прорастанием в орбиту, распространением на конъюнктиву глазного     центрофациальной области (в 46% распространяется на кожу носа). J. A.
яблока, склеру и параорбитальные структуры (рис. 6). Размеры образования    Nerad (1988) отмечает, что при периокулярной локализации эта форма чаще
варьируют от 35×30×20 мм до 90×85×25 мм, у 42,9% больных заболевание        встречается в молодом возрасте.
сопровождается разрушением глазного яблока. Кроме больших размеров                  Инфильтративная (склеродермоподобная) форма базально-
язвы, как по площади, так и по глубине, разрушающий вариант                 клеточного рака кожи век нами впервые диагностирована у 7 пациентов
характеризуется      утолщенным     краем,      сочными,     «мясистыми»    (3,0%).
псевдогрануляциями розово-красного цвета, натяжением и сморщиванием                  При осмотре инфильтративная форма в периокулярной области
кожи вокруг образования в виде лучевых складок (рис. 6). Длительное         определяется как очаг поражения с сухой гладкой, блестящей поверхностью
существование     и   прогрессирование       базально-клеточного     рака   и единичными небольшими участками изъязвления (рис. 7). Опухоль имела
сопровождается явлениями перифокального воспаления кожи и гнойным           четкие, утолщенные границы, слегка возвышенные над кожей, в центре
отделяемым на поверхности язвы.                                             располагается углубление с явлениями рубцовой атрофии. Кожа вокруг
       К редко встречающимся клиническим формам БКР кожи относят            образования сморщена в виде лучевых складок, при распространении
поверхностную и инфильтративную.                                            образования на нижнее веко, кожу области внутреннего или наружного угла
       Наиболее распространенной и часто встречающейся поверхностной        глазной щели появляется эктропион и деформация глазной щели. Данная
формой БКР является epitelioma basacellulare pegetoides, которая впервые    клиническая   форма      отличается   матово-белым     цветом,   слабой
                                                                            васкуляризацией и отсутствием «жемчужных узелков». Опухоль имеет


деревянистую плотность и не смещается        вместе с кожей, так как           данного синдрома у двух больных (мать и ее сын). У этих пациентов имели
характеризуется агрессивным ростом в подлежащие ткани (рис. 7).                место множественные неоднократно рецидивирующие базально-клеточные
       Синдром Горлина – Гольтца (синонимы: синдром базально-                  опухоли, в том числе и в периокулярной области.
клеточного невуса, невобазоцеллюлярный синдром, невоидные базально-                   Течение        БКР       кожи      характеризуется    медленным
клеточные карциномы, синдром Юниуса – Горлина). Синдром Горлина-               местнодеструирующим       ростом    и   вероятностью    лимфогенного  и
Гольтца      (СГГ)   наследуется    аутосомно-доминантно        с    высокой   гематогенного метастазирования. Частота метастазирования составляет
пенетрантностью (97%) и различной экспрессивностью. Имеются указания           0,0028 – 0,5%, при этом приблизительно в 85% случаев первичный очаг
на возможность рецессивного наследования. Базально-клеточные опухоли у         локализуется на голове и шее. Наиболее часто БКР кожи метастазирует в
этих больных могут появляться в детском, юношеском и зрелом возрасте.          околоушные, поднижнечелюстные лимфоузлы, слюнные железы, легкие,
Наиболее часто заболевание начинается в возрасте 23 – 30 лет примерно с        плевру, печень и кости (Рындин В.Д. с соавт., 1988; Snow S.N. с соавт., 1994;
равной частотой у лиц обоего пола. Фенотипические особенности таких            Malone J.P. с соавт., 2000). R. Davies и соавт. (1995) впервые описали
больных – высокий рост, диспропорциональность телосложения, светлые            случай метастазирования БКР кожи правого верхнего века в мягкие ткани
кожа, волосы и глаза (Каламкарян А.А. с соавт., 1983; 1989; Беренбейн Б.А.     предушной области.        Опухоль у данного пациента многократно
с соавт., 1993).                                                               рецидивировала после лучевого и хирургического лечения, а через 10 лет
        При данном синдроме базально-клеточные опухоли сочетаются с            после появления первичной опухоли появился метастаз.
ограниченным дискератозом в области ладоней и подошв, который
характеризуется множественными точечными с булавочную головку
пигментированными углублениями, а также кистами нижней и верхней                        Морфологическая картина базально-клеточного
челюстей, аномалиями позвоночника, ребер, эпителиальными кистами,                                         рака кожи век
липомами, фибромами и другими симптомами. Реже встречаются
медуллобластомы, гипертелоризм, косоглазие, глаукома, катаракта,                       Гистологическая   картина      базально-клеточного    рака     кожи
колобомы (Беренбейн Б.А. с соавт., 1993; Vescovi P. с соавт., 2001).           характеризуется наличием клеточного комплекса, состоящего из мелких,
        N. Boutimzine и соавт. (2000) описали случай базально-клеточного       интенсивно окрашенных клеток. Ядра при окраске гематоксилин-эозином
рака века у женщины (возраст – 21 год), который сочетался с гамартомой         имеют округлую или овальную форму, резко прокрашиваются, цитоплазма
сетчатки, кистами нижней челюсти, скелетными аномалиями и мозговыми            обычно базофильная, скудная. По периферии клеточного комплекса
кальцинатами.                                                                  отмечается зона крупных клеток, расположенных радиально в виде
         У больных с СГГ наблюдается повышенная чувствительность к             «частокола». В комплексах базально-клеточного рака видна различная
лучевому воздействию, образование грубых обезображивающих рубцов               степень      дифференцировки        от     недифференцированных          до
после близкофокусной рентгенотерапии и возможность индуцирования               дифференцированных клеток с различными их сочетаниями. В клетках
новых опухолей (особенно в молодом возрасте) (Каламкарян А.А. с соавт.,        наблюдается различное число правильных митозов (Апатенко А.К., 1973;
1989; Чудина А.П. с соавт., 1989).                                             Ежова М.Н., Третьякова Е.И., 1998; Хлебникова А.Н., Казанцева И.А., 2000).
        Диагностика СГГ требует генетической консультации, такие                       Наши исследования проведены у 106 пациентов с базально-
исследования в нашей работе мы не проводили. Однако с учетом                   клеточным раком кожи век. Наиболее часто в периокулярной области
симптомокомплекса данного заболевания мы могли предположить наличие            обнаруживается небольшое количество митозов (от 1 до 4) – 56,6%


пациентов, (от 5 до 8) – 35,5%. Реже встречается их значительное                   По данным А.К. Апатенко (1973), при сопоставлении клинических
количество (от 9 до 18) – 7,9%. Строма в опухоли чаще скудная в виде        форм и морфологического строения БКР кожи не всегда удается отметить
небольших соединительнотканных прослоек (72,4%), реже наблюдается           соответствие. Нами также не выявлены клинико-морфологические
хорошо развитая грубоволокнистая фиброзная с резко выраженным               взаимосвязи между клиническими формами и степенью дифференцировки
гиалинозом (27,6%). Вокруг комплексов БКР обнаруживается лимфоидно-         опухоли (r=0,04), а также размерами опухоли (r=0,23) и длительностью
гистиоцитарная инфильтрация с наличием плазматических клеток. Слабая и      заболевания (r=0,18).
средняя степень инфильтрации имеет место у 43,8% и 35,6% пациентов
соответственно, выраженная – у 20,5%.                                              В 1991 г. L. Lowe и R.P. Rapini предложили классификацию,
        По уровням инвазии БКР периокулярных структур опухоль               основанную главным образом на морфологических признаках, имеющих
располагается в пределах кожи с вовлечением в процесс придатков кожи и      прогностическое значение и выделили четыре типа роста опухоли:
конъюнктивы у 56,5% больных, инфильтрирует мышцы у 30,3% больных,           поверхностный, нодулярный, агрессивно-растущий и смешанный. По данным
реже распространяется на хрящ, разрушает слезные точки, канальцы,           литературы благоприятный прогноз течения заболевания наблюдается при
склеру. Большая частота инфильтрации опухолью мышц век, вероятно,           узловом и поверхностном типе роста, инфильтрация в подлежащие ткани с
связана со слабой выраженностью подкожно-жировой клетчатки в области        нередкой периневральной инвазией – при агрессивно-растущем типе, а
век.                                                                        биологическое поведение и прогноз смешанного варианта определяют более
        Установлено, что гистологическое строение опухоли определяет ее     «агрессивные» структуры, так как он характеризуется сочетанием различных
биологическое поведение, имеет прогностическое значение и оказывает         гистологических типов (Хлебникова А.Н., Казанцева И.А., 2000).
влияние на выбор лечебной тактики [76]. И.А. Свистунов (1987) объясняет
большую частоту рецидивов при близкофокусной рентгенотерапии                        Изучению типа роста БКР периокулярной локализации посвящены
способностью базально-клеточного рака      к мультицентрическому росту, а   единичные публикации зарубежных авторов последнего десятилетия. Так, по
также радиорезистентностью склерозирующих форм БКР.                         данным R.K. Bonner и соавт. (1998), в области век часто встречаются
        Существует множество гистологических классификаций, так как         узловой (69,7%), инфильтративный (13,4%) и смешанный (12,4%) типы
гистологическая картина БКР характеризуется большим разнообразием           роста, реже – мультицентрический (4,1%) и язвенный (1%). Отмечено, что
структур. В нашей стране наиболее известной и широко используемой           смешанный тип роста отличается более агрессивным течением, подобно
является классификация А.К. Апатенко (1973).                                БКР типа морфеа.
        По нашим данным, с учетом классификации А.К. Апатенко (1973) в
периокулярной       области       наиболее        часто      встречались            Согласно классификации L. Lowe и R.P. Rapini (1991) по данным
недифференцированный солидный (54,0%) и смешанный (28,8%) варианты          нашего исследования наиболее часто в периокулярной области встречался
базально-клеточного рака, реже дифференцированные (12,6%) –                 узловой (69,6%) тип роста, реже агрессивно-растущий (13,2%), смешанный
аденоидный и пилоидный. Из группы особых базалиом мы диагностировали        (10,5%) и поверхностный (6,7%) (рис. 9).
только склеродермоподобный вариант (4,6%), который характеризуется                  Нами установлена статистически значимая корреляционная связь
выраженным склерозом стромы с островками солидных и солидно-                типов роста базально-клеточного рака в периокулярной области с
аденоидных структур.                                                        характером стромы (r=0,71), уровнями поражения периокулярных структур


(r=0,55), степенью лимфоцитарной инфильтрации (r=0,53) и количеством                    Исследование гистологических срезов, полученных при удалении
митозов (r=0,486).                                                               БКР кожи методом микрографической хирургии по Mohs, в 21,6 % случаев
      При      проведении    корреляционных    параллелей      между             выявило субклиническое распространение опухоли. Факторами риска
морфологическими и клиническими признаками, выявлена статистически               субклинического распространения БКР, по мнению авторов, являются
значимая связь типов роста базально-клеточного рака в периокулярной              расположение опухоли на лице и шее, особенно в области виска, завитка
области с клиническими формами (r=0,67), размерами образования                   уха, веках, морфеаподобный тип и размер образования более 10 мм
(r=0,389), отсутствовала связь типов роста с длительностью заболевания           (Guttman, Cheryl, 2001).
(r=0,169).
      Установлено, что при узловой клинической форме наиболее часто
встречается узловой тип роста (94,0%) (рис. 9А), при язвенной у 52,4%                    1.5. Дифференциальная диагностика базально-клеточного рака
больных – агрессивно-растущий и смешанный типы роста (рис. 9Б, 9В), при                                          кожи век
склеродермоподобной – агрессивно-растущий с выраженным склерозом                         Диагностика базально-клеточного рака периокулярной локализации
стромы (75,0%), а при поверхностной клинической форме – поверхностный            трудна,    так    как    клиническая картина    и   течение     некоторых
мультицентрический тип (100%) (рис. 9Г).                                         доброкачественных и злокачественных новообразований имеют много
        Мы подсчитали, что при размере образования более 10 мм в                 общего с данным заболеванием (Garcia G.H. с соавт., 1995). Точность
набольшем диаметре склероз стромы наблюдается в 6,7 раз чаще, чем при            клинической диагностики при данной локализации опухоли составляет 86%
небольших опухолях, а длительность заболевания не имеет особого                  (Holbach L.M. с соавт., 1998).
значения, возможно из-за субъективности данного клинического признака.                   Дифференциальную диагностику базально-клеточного рака кожи,
        Выявленные нами клинико-морфологические параллели позволили              прежде всего, необходимо проводить с плоскоклеточным раком, для
нам проводить более тщательную оценку гистологической картины                    которого характерен быстрый рост образования, отсутствие четких границ,
базально-клеточного рака данной локализации и планировать объем                  раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы (Анищенко
лечения.                                                                         И.С., Важенин А.В., 2000).
        По     данным    литературы,     существует       несколько      путей           Узловая форма чаще других клинических форм БКР вызывает у
распространения БКР кожи. При периокулярной локализации БКР возможна             врача затруднения в постановке диагноза. К заболеваниям, с которыми
инвазия по слизистой оболочке слезно-носового канала в полость носа без          необходимо проводить дифференциальную диагностику данной формы,
деструкции орбитальных костей и хряща носа. Периневральное                       относятся: себорейный кератоз, кератоакантома, трихоэпителиома,
распространение БКР встречается редко, чаще когда опухоль локализуется в         ботриомикома и др. (Курдина М.И., 1999; Молочков В.А., 1998).
предушной и щечной области и распространяется вдоль лицевого и                           Себорейный кератоз (базально-клеточная папиллома) отличается
тройничного нерва, что, как правило, имеет плохой прогноз и наблюдается          наличием большого количества сосочковых разрастаний, покрытых легко
особенно при рецидивирующем течении заболевания и после лучевой                  снимающимися жирными плотными корками темно-коричневого цвета.
терапии (Fosko S.W. с соавт., 1997; Malone J.P. с соавт., 2000). D. Aliseda и    Травматизация опухоли или ее воспаление приводят к изъязвлению
соавт. (1997) выявили периневральную инвазию у 2 пациентов с базально-           образования, что в значительной степени затрудняет диагностику.
клеточным раком кожи в области внутреннего угла глазной щели.                             Кератоакантома клинически похожа на узловую форму БКР, но
                                                                                 имеет ряд отличительных критериев. Заболевание протекает стадийно:


опухоль быстро вырастает до огромных размеров (за 2 – 6 недель), затем     твердым шанкром. Первичный очаг при сифилисе сопровождается
наступает стадия стабилизации (1 – 2 недели) и спонтанной инволюции        увеличением лимфатических узлов, отличается резко выраженной
(через 2 – 3 месяца). Удаление крошащихся роговых масс из                  хрящевидной плотностью, гладкими краями и дном, покрытым сальным
кратерообразной воронки в центре образования безболезненно, при этом       налетом.
дно «псевдоязвы» не кровоточит (Молочков В.А., 1998).                              Особенности клинического течения поверхностной формы БКР кожи,
        Солитарная трихоэпителиома имеет вид глубоко расположенного в      определяют необходимость проведения дифферециальной диагностики с
коже опухолевого узла цвета мяса с гладкой или шелушащейся                 псориазом, системной красной волчанкой, хронической экземой и болезнью
поверхностью. Множественная трихоэпителиома наследуется по аутосомно-      Бовена. Бляшки при псориазе отличаются восковидными, серебристыми
доминантному типу и возникает в детском возрасте.                          чешуйками, которые легко удаляются, и их легкое поскабливание вызывает
        В редких случаях ботриомикома (пиогенная гранулема) может быть     точечное кровотечение. Как правило, поверхностную форму трудно отличить
ошибочно принята за узловую форму БКР кожи. Пиогенная гранулема            от болезни Бовена и требуется гистологическое исследование (Венкеи Т.,
возникает на месте механической травмы, преимущественно в молодом          Шугар Я., 1962; Каламкарян А.А. с соавт., 1989).
возрасте, и представляет собой плотноэластическое опухолевидное                    Диагноз базально-клеточного рака кожи можно верифицировать с
образование, окруженное «воротничком» отслоенного эпителия, которое        помощью цитологического или            гистологического    исследования.
быстро увеличивается в размерах, легко кровоточит и изъязвляется.          Цитологический метод, по данным ряда авторов, позволяет установить
        Данные по расхождению диагнозов при БКР кожи периокулярной         диагноз БКР кожи в 87,5–93,8% случаев (Воробьев Ю.И., 1997; Шенталь В.В.,
локализации приведены в единичных работах. G.H. Garcia и соавт. (1995)     2000).
сообщают о двух случаях расхождения диагнозов, когда при гистологическом           K. Barton    (1996) на основе цитологических и гистологических
исследовании доброкачественных кист век установлен базально-клеточный      исследований 20 образований у 17 пациентов с базально-клеточным раком
рак. B. Seitz и соавт. (1993) сообщают о необходимости дифференциальной    периокулярной     локализации      установили,    что   чувствительность
диагностики БКР периокулярной локализации с доброкачественной              цитологической диагностики составляет 92%, точность – 75%, а
эпителиомой Малерба (пиломатриксома), особенно, если она локализуется      гистологической соответственно – 100% и 96%. По мнению автора, для
на верхнем веке или области брови. Доброкачественные образования из        хирургического лечения опухоли с последующим гистологическим
волосянного        фолликула        (трихоэпителиома,      трихолеммома,   исследованием достаточна предварительная цитологическая диагностика, а
трихофолликулема и пиломатриксома) требуют дифференциальной                в случае других методов лечения (лучевого, криовоздействия и прочих)
диагностики с БКР периокулярной области, что возможно с помощью            целесообразно выполнение биопсии.             Биопсия также важна в
биопсии (Simpson W., 1989).                                                дифференциальной диагностике с доброкачественными опухолями
        Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику          периокулярной области с целью определения объема хирургического
между пигментной формой БКР и меланомой кожи. Основными                    вмешательства (Simpson W., 1989; Seitz B., 1993).
отличительными клиническими критериями, характерными для данной                   По нашим данным, расхождение предварительного и окончательного
формы БКР являются: медленный темп роста, четкие границы и феномен         (цитологического и гистологического) диагнозов имело место у 20 (15,9%)
«стеаринового просвечивания».                                              больных, что согласуется с данными ряда авторов о диагностической
        При язвенной форме базально-клеточного рака в редких случаях       ценности цитологического метода при БКР кожи (Воробьев Ю.И., 1997;
возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики с          Шенталь В.В., 2000). Пересмотр гистологических препаратов потребовался у



    
Яндекс цитирования Яндекс.Метрика